清晨,在一陣陣鳴笛聲中,一輛救護(hù)車飛馳駛來,救護(hù)車?yán)镙d著一名剛出生的嬰兒小東(化名)。小東在當(dāng)?shù)爻錾?,發(fā)現(xiàn)他的右側(cè)臀部和大腿巨大腫塊伴隨著紅斑,伴有先天性的心臟病。由于病情復(fù)雜且罕見,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院緊急聯(lián)系鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院)進(jìn)行檢查和治療,挽救這名剛剛來到人間的嬰兒。
經(jīng)過鄭大三附院骨科專家初診,排除患兒是骨科疾病后,科室迅速聯(lián)系了血管瘤外科主任喬軍波進(jìn)行會診。
在對小東進(jìn)行查體時,發(fā)現(xiàn):小東右側(cè)臀部呈明顯腫塊樣。小東爸說,孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)右側(cè)的屁股和大腿比左側(cè)大了很多,而且皮膚有大面積的紅斑,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以為孩子的問題是骨盆發(fā)育畸形導(dǎo)致,但鄭大三附院會診的檢查顯示事情遠(yuǎn)沒有這么簡單......
喬軍波經(jīng)過一番詳細(xì)的體格檢查,他發(fā)現(xiàn)這是一例極其嚴(yán)重的動靜脈畸形。喬軍波說,像這種不明原因的先天性腫塊,伴有皮膚紅斑、皮溫高,觸摸有搏動、震顫,聽診有呼呼的雜音,是典型的動靜脈畸形。
隨后,對小東進(jìn)行了全面詳細(xì)的檢查,以確定病變的具體范圍和嚴(yán)重程度。
小東的影像結(jié)果也恰恰印證了這一點(diǎn)。血管造影結(jié)果顯示,患兒右側(cè)臀部及大腿諸肌群增厚,其間有多發(fā)增粗、迂曲動靜脈血管團(tuán)影并可見多支異常供血動脈;右側(cè)髂內(nèi)動脈明顯增粗,右側(cè)髂內(nèi)動脈后干及主要分支臀上動脈明顯增粗迂曲,走行區(qū)內(nèi)見多發(fā)動靜脈溝通支;病變累及腰3、4、5動脈右支、右側(cè)髂內(nèi)動脈、臀上動脈、旋股外動脈、髂內(nèi)靜脈、髂外靜脈等多個重要血管。并且由于嚴(yán)重的病變累及大面積的肌肉,導(dǎo)致小東的右側(cè)髖關(guān)節(jié)活動已輕度受限,幸運(yùn)的是他的骨質(zhì)還沒有遭到破壞。
小東的病情十分的危急,如果不及時治療,動靜脈畸形會逐步加重并導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血、皮膚潰爛、患肢功能障礙、心衰等,最終導(dǎo)致截肢甚至是死亡!
在小東家屬的強(qiáng)烈要求下,面對一個剛剛出生的小生命,為了防止病變進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,喬軍波決定盡快為小東安排手術(shù)。
動靜脈畸形手術(shù)最擔(dān)心的就是出血,而出血對于新生兒來說是致命的損傷。面對如此棘手問題,喬軍波決定采取射頻微創(chuàng)的手術(shù)方法分次治療,既能夠有效去除病變,又能夠避開術(shù)中大出血的風(fēng)險(xiǎn),安全且有效,這也是目前對于小東來說最安全有效的治療方法。
經(jīng)過縝密的術(shù)前準(zhǔn)備后,小東于1月15號如期進(jìn)行手術(shù),歷時3個多小時的手術(shù),術(shù)中幾乎沒有出血,各項(xiàng)指標(biāo)均正常,術(shù)后生命體征平穩(wěn),手術(shù)成功!
考慮患兒年齡較小,術(shù)后轉(zhuǎn)至NICU監(jiān)護(hù)?,F(xiàn)患者病情穩(wěn)定,恢復(fù)良好,愿寶寶在所有盡心為她付出的醫(yī)務(wù)人員的照護(hù)下早日康復(fù)。
動靜脈畸形科普小貼士
動靜脈畸形是一種高流量的先天性血管畸形,由擴(kuò)張的動脈和靜脈組成,異常的動靜脈之間缺乏正常的毛細(xì)血管床。動脈血不經(jīng)過毛細(xì)血管床,而是經(jīng)動靜脈之間形成的瘺口直接流向靜脈血管,導(dǎo)致靜脈血管充盈,長時間靜脈血淤積,進(jìn)而形成血栓。
動靜脈畸形按照疾病進(jìn)展的嚴(yán)重程度可分為四期:
Ⅰ期(靜止期):無癥狀,通常從出生到青春期。病灶不明顯,或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外觀表現(xiàn)。觸診可及皮溫升高。
Ⅱ期(擴(kuò)張期)):通常從青春期開始,腫物增大,膚色加深,侵及皮膚和深部結(jié)構(gòu)。觸診可及搏動、震顫,聽診可聞及雜音。
Ⅲ期(破壞期):出現(xiàn)自發(fā)性壞死、慢性潰瘍、疼痛或出血等癥狀。
Ⅳ期(失代償期):因長期血流動力學(xué)異常,并發(fā)高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
如果不及時治療,或者誤診,就可能錯過最佳治療時機(jī),從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血、疼痛或壞死,最終需要截肢!甚至是累及心臟,導(dǎo)致心衰,危及生命。(李天天)
來源:鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
責(zé)編:吳兵
審核:劉鶴洋