大年初三，當大家都沉浸在過年的歡樂氛圍的時候，在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院）血管瘤外科，醫(yī)護人員忙碌的身影不停地穿梭在病房。

這天，病區(qū)剛剛收治了一位來自周口市的特殊急診患者老李，治療室內(nèi)更是一片忙碌，只見患者的整條右腿像裝滿水的水袋一樣腫大，比左腿粗2倍，皮膚松軟但滿是褶皺，右下肢小腿部位有兩處破潰在不停的滲血，已經(jīng)看不出來腿部原本的外形了。

患者的情況這么嚴重，到底是什么病呢？鄭大三附院血管瘤外科主任喬軍波在接診患者后，經(jīng)過細致的檢查，最終確診為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病合并重癥血管畸形伴出血。

原來46歲的老李，在12年前就發(fā)現(xiàn)了右臀部及右下肢的腫塊，但未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，因此也未引起自己及家人的重視。就這樣，一拖就是十幾年，去年的時候腫塊突然增大，這讓老李有些不知所措，他立刻去醫(yī)院進行治療，當時在其他醫(yī)院做了引流手術(shù)，癥狀較前緩解。但是，沒過多久，腫塊就又腫大了起來。慢慢地已經(jīng)影響到了他的正常生活，行動出現(xiàn)不便。

隨著疾病的發(fā)展，近幾日，畸形的血管團由于病變的壓力增大出現(xiàn)破潰出血，這樣的出血很難止，且病變內(nèi)部的出血更嚴重。眼看著情況越來越糟糕，經(jīng)人推薦，家人立即找到了鄭大三附院喬軍波主任尋求幫助。

入院后，急診進行了系列檢查，結(jié)果顯示，病變內(nèi)的出血已經(jīng)引起局部的感染，出血還在繼續(xù)。在經(jīng)過詳細的診查后，喬軍波與患者及家屬確定了緊急手術(shù)方案，從根源上解決問題。為了避免病情進一步的進展，科室立即聯(lián)系檢驗科開啟綠色通道為患者完善各項術(shù)前檢查，為第二天手術(shù)做準備。

大年初四，在手術(shù)室和麻醉科的緊密配合下，一場“硬仗”開始了。那么，巨大的血管畸形腫塊，甚至連手術(shù)床都快放不下的下肢，要怎么才能將病變?nèi)壳谐?？手術(shù)最大的風(fēng)險就是出血，如何減少術(shù)中的出血，保證患者的安全？這些問題是對手術(shù)醫(yī)生的考驗，也是對手術(shù)醫(yī)生的挑戰(zhàn)。

由于病變嚴重侵犯股二頭肌、縫匠肌，緊緊地包繞股神經(jīng)主干及分支、股靜脈及大隱靜脈主干和各分支、股動脈各分支。病變面積較廣，術(shù)中滲血較多，而且手術(shù)過程中又要充分暴露正常組織及神經(jīng)，面對復(fù)雜的手術(shù)，喬軍波迎難而上，手術(shù)全神貫注，仔細分離每一根細小的神經(jīng)、每一根正常的血管，為了最大程度保留正常肌肉、血管和神經(jīng)并將病變完整切除，整個手術(shù)過程都高度集中精力。最終，手術(shù)歷時13小時，出血近3000mL，切下的病變組織重約30斤，患者情況穩(wěn)定，手術(shù)順利完成。

由于患者手術(shù)時間較長，輸血偏多，術(shù)后患者轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護病房。術(shù)后第二天，患者病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)回血管瘤外科病房?？粗灰怪g變細的腿，老李及家人內(nèi)心都無比感激。希望老李在術(shù)后能夠平穩(wěn)恢復(fù)，這是他最大的新年愿望，也是他嶄新的開始！

專家說

據(jù)喬軍波介紹，神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，累及神經(jīng)、肌肉、骨骼、內(nèi)臟、皮膚等全身各個系統(tǒng)，屬于多系統(tǒng)疾病。神經(jīng)纖維瘤病1型(典型神經(jīng)纖維瘤):發(fā)病率最高，約占90%以上?；颊叱霈F(xiàn)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤體，大小數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，并出現(xiàn)多數(shù)廣泛分布的咖啡斑及小雀斑，可伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害?；颊呖捎诔錾鷷r出現(xiàn)牛奶咖啡斑，為棕色或牛奶咖啡色斑疹，隨年齡的增長逐漸變大，顏色由淺變深，數(shù)量增多，多見于軀干、四肢等非暴露部位，大小不等、邊緣清晰、多呈卵圓形，不突出于皮膚表面；多數(shù)1型神經(jīng)纖維瘤病患者還會在腋窩與腹股溝出現(xiàn)多發(fā)雀斑。嚴重者不僅影響外觀，可出現(xiàn)周圍正常血管的壓迫，大出血，破壞肌肉導(dǎo)致局部功能障礙。

因此，如果發(fā)現(xiàn)身上有咖啡斑或者不明原因的腫塊，一定要及時就醫(yī)，找出根本原因并及時對癥治療，以免延誤治療時機。

來源：鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 何劍爍
責(zé)編：吳兵
審核：劉鶴洋