得到這一噩耗之后，他隨家人去在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（天津血研所）找到研究骨髓增生異常綜合征的業(yè)內(nèi)“NO.1”肖志堅(jiān)教授面診，被推薦來(lái)鄭州人民醫(yī)院血液內(nèi)科進(jìn)行接受治療。 

“肖志堅(jiān)教授告訴我們，他的博士生張悅在天津血研所工作多年、經(jīng)驗(yàn)豐富，張悅教授已回鄭州工作，定期在鄭州人民醫(yī)院血液內(nèi)科坐診、查房，建議我們回鄭州繼續(xù)接受治療，于是我們找到了這里......”李大爺（化名）的兒子說(shuō)。  

血液內(nèi)科主任郭樹(shù)霞告訴記者：“張悅教授在血液內(nèi)科坐診已經(jīng)有一段時(shí)間了，每周二上午她會(huì)定期在鄭州人民醫(yī)院坐診、查房，有就診需求的患者可以前來(lái)咨詢(xún)。張悅教授主攻骨髓增殖性疾病，師從于血研所副院所長(zhǎng)、骨髓增生異常綜合征診療中心主任肖志堅(jiān)教授，具體豐富的經(jīng)驗(yàn)?，F(xiàn)在李大爺已經(jīng)在鄭州人民醫(yī)院接受治療，目前效果還不錯(cuò)。” 

張悅教授來(lái)鄭州人民醫(yī)院坐診，對(duì)廣大血液病患者將是一個(gè)福音，使省內(nèi)患者足不出戶(hù)就可以享受?chē)?guó)內(nèi)知名專(zhuān)家的診療，歡迎有需要的患者朋友前來(lái)就診。
 

那么問(wèn)題來(lái)了，張悅教授主攻的骨髓增生異常綜合癥是怎樣一種病呢？ 

骨髓增生異常綜合征（MDS），過(guò)去又被稱(chēng)為“白血病前期”，部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞白血?。ˋML），是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞發(fā)育異常，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病（ AML）轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病。 

任何年齡男、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS。

為什么會(huì)患骨髓增生異常綜合征呢？ 

如果要給MDS確定一個(gè)罪魁禍?zhǔn)?，那它就是造血干?xì)胞。

人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細(xì)胞（包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等）都有生老病死，一旦壽終正寢，就需要源源不斷的后備軍加以補(bǔ)充，造血干細(xì)胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”，它能夠自我更新并且具有分化成為各類(lèi)成熟血細(xì)胞的潛能，只要機(jī)體有需要，造血干細(xì)胞就會(huì)源源不斷地為我們的機(jī)體輸送各種血細(xì)胞，以維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運(yùn)轉(zhuǎn)。  

但是，MDS患者的造血干細(xì)胞不僅存在質(zhì)量異常，也出現(xiàn)了數(shù)量異常。這些異常的造血干細(xì)胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細(xì)胞，導(dǎo)致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細(xì)胞減少——如白細(xì)胞減少、貧血和/或血小板減少。 

不僅如此，這些“差勁”的造血干細(xì)胞還繁衍出了大量的“殘疾細(xì)胞”，缺胳膊少腿，不僅沒(méi)有正常血細(xì)胞的功能，反而妨礙正常血細(xì)胞發(fā)揮作用。因此，MDS患者容易出現(xiàn)感染、乏力、盜汗、體重減輕、惡液質(zhì)等。 

假以時(shí)日，當(dāng)這些異常造血干細(xì)胞越來(lái)越多，在體內(nèi)超過(guò)一定比例后，就進(jìn)展到急性髓系白血?。ˋML）階段了！
 

骨髓增生異常綜合征干細(xì)胞發(fā)生問(wèn)題的病因是什么？ 

迄今為止，MDS的確切病因還不清楚，但是長(zhǎng)期接觸化學(xué)品，特別是苯（如染發(fā)、接觸油墨、家裝中接觸苯等）以及抽煙（香煙主要成分之一就是苯），會(huì)增MDS的患病風(fēng)險(xiǎn)。 

而且，有的癌癥患者（如乳腺癌、睪丸癌、淋巴瘤）在放化療后長(zhǎng)達(dá)10年的時(shí)間內(nèi)，均有出現(xiàn)MDS的風(fēng)險(xiǎn)，這種稱(chēng)為“繼發(fā)性MDS”。

骨髓增生異常綜合征的

臨床表現(xiàn)有哪些？
 

MDS的臨床表現(xiàn)與血細(xì)胞減少的程度和系別有關(guān)。

如成熟紅細(xì)胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血，容易出現(xiàn)乏力、納差、睡眠質(zhì)量差；

白細(xì)胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降，容易出現(xiàn)呼吸道、消化道、皮膚軟組織的感染發(fā)熱；

血小板減少表現(xiàn)為容易出血，如口腔牙齦出血、眼底出血、血尿便血等；

另外，還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài)，表現(xiàn)為消瘦、低白蛋白血癥等。

這些癥狀在不同亞型的MDS之間會(huì)有一定程度的差別，但是并沒(méi)有特異性。

骨髓增生異常綜合征

為什么要進(jìn)行預(yù)后評(píng)估？

MDS要進(jìn)行個(gè)體化治療，預(yù)后評(píng)估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險(xiǎn)度分層中：極低危、低危、中危、高危和極高危5個(gè)大組。

每組患者的一般情況、生存時(shí)間、治療方案的選擇、治療反應(yīng)性存在很大差別，因此，MDS患者的預(yù)后分層相當(dāng)重要。

但是，由于MDS相關(guān)檢查、診斷和預(yù)后分層的復(fù)雜性，對(duì)于患者們醫(yī)從性的要求、以及對(duì)于就診醫(yī)療機(jī)構(gòu)和接診醫(yī)生的要求較高，所以，建議各位患者盡量去血液病專(zhuān)科建設(shè)較好、規(guī)模較大的醫(yī)院就診，以免延誤診斷和后續(xù)治療。

總而言之，MDS患者需要根據(jù)預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)確立治療目標(biāo)：較低危組提高生活質(zhì)量；較高危組提高生存率。

因此，較低危組治療主要包括促進(jìn)造血、誘導(dǎo)分化、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑、輸血、對(duì)癥支持治療為主；

較高危組治療除以上治療外，還應(yīng)該包括去甲基化治療、靶向治療、聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植等。

骨髓增生異常綜合征能夠治愈嗎？

骨髓移植（也稱(chēng)為造血干細(xì)胞移植）可能會(huì)使MDS患者達(dá)到長(zhǎng)期緩解狀態(tài)，但骨髓移植不是想做就能做的，具有一定的條件限制。

在制定患者的治療方案和措施時(shí)，需要結(jié)合患者年齡、體能狀況、合并癥和伴隨疾病、治療意愿和依從性等進(jìn)行綜合評(píng)定，選擇個(gè)體化的治療方案，以適合每一位患者，防止治療的過(guò)度和不及。

據(jù)了解，血液內(nèi)科主任郭樹(shù)霞2003年就已主持開(kāi)展自體及和異基因造血干細(xì)胞移植治療惡性血液?。?/p>

2019年下半年，血液內(nèi)科開(kāi)設(shè)了四間無(wú)菌層流病房并投入使用，采購(gòu)全新設(shè)備，開(kāi)展全新技術(shù)，可進(jìn)行造血干細(xì)胞單采，用于造血干細(xì)胞移植；進(jìn)行血小板的單采，用于治療原發(fā)性增多癥；進(jìn)行紅細(xì)胞的單采，用于治療真性紅細(xì)胞增多癥；進(jìn)行白細(xì)胞單采，用于治療高白細(xì)胞白血病。

“血液內(nèi)科現(xiàn)在可以進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植和異基因造血干細(xì)胞移植，從理論上來(lái)講，造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能治愈MDS的治療方式。但是，并不是所有的MDS患者都能做造血干細(xì)胞移植，有就診需求的患者可以前來(lái)咨詢(xún)。”郭樹(shù)霞說(shuō)。（余華）