河南商報記者 熊卓甜 通訊員 王曉凡
“如果不是你們，我這輩子就只能被迫躺在床上，要么疼死、要么等死……”3月17日，在河南省腫瘤醫(yī)院，走路還有些跛腳的王曉飛（化名）向給予他第二次生命的醫(yī)護人員送上錦旗表示感謝。
【國際首位！特殊血友病患者一次性置換膝、髖兩個關節(jié)】
現(xiàn)年32歲的王曉飛，被診斷為血友病27年，因長期關節(jié)內(nèi)反復出血造成關節(jié)軟骨破壞，血友病性關節(jié)炎，股骨頭壞死和膝關節(jié)嚴重退變使他無法長時間站立，行走時如針刺般疼痛，平時靠雙拐和輪椅出行。
關節(jié)置換手術是他擺脫病痛的唯一方法。但因他是血友病人，治療難度更大，手術風險更高。多家醫(yī)院都拒絕了他手術的要求。
2020年底，在“河南血友之家”志愿者的介紹下，他來到河南省腫瘤醫(yī)院，該院血液科副主任周虎與骨與軟組織科副主任張鵬聯(lián)手挑戰(zhàn)血友病手術禁區(qū)，順利為王曉飛置換了嚴重退變的單側膝關節(jié)和髖關節(jié)。王曉飛也成為國際首位一次性置換膝、髖兩個關節(jié)的乙型重癥高抗體滴度血友病患者。
周虎說，血友病是一種罕見病，患者的凝血功能存在異常，平常的牙齦出血就可能造成血流不止，甚至危及生命；重癥患者即使沒有外傷，也可能在關節(jié)、肌肉、消化道等部位發(fā)生“自發(fā)性”出血。當出血反復在關節(jié)部位積聚，就會侵蝕和破壞關節(jié)軟骨，引起血友病性關節(jié)炎，更嚴重的可導致關節(jié)攣縮、強直，嚴重影響患者生活質量。
在所有血友病患者中，甲型和乙型患者的比例大概是8:2，王曉飛得的是罕見病中的“罕見病”。
對血友病患者來說，體內(nèi)凝血因子水平越高，程度越好，50%-150%為正常值、1%-5%為中度、小于1%是重度，王曉飛就是小于1%的“重度”。
此外，有小于20%的血友病患者會在長期治療中因輸注血制品產(chǎn)生凝血因子抗體，而一旦產(chǎn)生抗體，就意味著治療難度大大提升，給患者的生活帶來巨大危害，王曉飛就屬于“高抗體滴度”。
【挑戰(zhàn)外科手術“禁區(qū)” 手術成功了！】
“血友病所有最不利的因素，他全占了。”周虎說，對王曉飛而言，不動都有極高的出血風險；如果手術，術中易產(chǎn)生大出血、止血困難；術后容易發(fā)生出血不止、感染、血腫形成、傷口開裂、皮膚壞死、不愈合等并發(fā)癥，這些都是外科手術的禁區(qū)。
“經(jīng)過詳細檢查，王曉飛的左膝關節(jié)和右髖關節(jié)病情遠比我們想象的嚴重。”張鵬說，他右側股骨頭嚴重塌陷變形，左側膝關節(jié)間隙變窄、軟骨基本完全破壞，關節(jié)變形、關節(jié)面模糊。對于他這樣的患者，一次手術就是闖了鬼門關，根本不可能耐受第二次手術。“經(jīng)過討論，我們決定一臺手術同時置換兩個關節(jié)，從而也可以幫患者減輕兩次手術需要使用更多凝血因子的經(jīng)濟負擔，縮短康復所需時間。”
術前，該院血液科和骨與軟組織科聯(lián)合輸血科、醫(yī)保辦、檢驗科、麻醉與圍術期醫(yī)學科、藥學部等科室專家進行會診，為王曉飛量身定制術前、術中及圍手術期凝血因子使用的詳細方案。
“按照王曉飛的體重，我們?yōu)槠錅蕚淞诉m量的凝血因子。” 周虎說：“必須讓凝血因子用得剛剛好，用多了會導致血栓，用少了不起作用。”
在手術前，王曉飛做了最壞的打算，甚至簽訂了器官捐贈協(xié)議：“我就是想下地，能自己做飯、上廁所，不麻煩別人。”
“比起普通患者的置換關節(jié)手術，這臺手術的時間要盡可能縮短。”張鵬說，手術時間越長，凝血就越困難，發(fā)生感染的風險也會增加，花費也越多。血友病患者往往關節(jié)周圍軟組織條件差，因此在他們的關節(jié)置換手術中，感染是災難性的。”
由于從小患病，王曉飛的骨骼發(fā)育不全，又伴有骨質疏松，髓腔又脆又狹窄。為了放置假體，骨與軟組織科團隊精準操作，順利地安裝了關節(jié)假體，最終2個關節(jié)耗時三個多小時，成功完成手術。
3月17日，術后恢復順利，能自己行走的王曉飛專程來到河南省腫瘤醫(yī)院，向該院血液科、骨與軟組織科的醫(yī)護人員送上錦旗表示感謝。他也表示：希望能夠盡快康復，回歸社會，并報答社會。 （編輯 施尚景）